名称0145_初治成人Ph+ALL临床路径
类别西医疾病
概述    （2016年版）
住院流程    （一）临床路径标准住院日为35天内。
    （二）进入路径标准。
    1.第一诊断必须符合成人Ph+急性淋巴细胞白血病（ALL）疾病编码的患者。
    2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
    （三）明确诊断及入院常规检查需 3-5天（指工作日）所必须的检查项目。
    1.血常规、尿常规、大便常规；
    2.肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；       　
    3.胸片、心电图、超声检查（包括颈、纵隔、心脏和腹部、睾丸等）、眼底检查。
    4.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
    5.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因检测；
    6.根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部MRI或CT、脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。
    8.患者及家属签署以下同意书：授权书、病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）等。       　
    （四）治疗前准备。
    1. 发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗生素，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗生素。
    2. Hb﹤80g/L,PLT﹤20×10^9/L或有活动性出血，分别输浓缩红细胞和单采或多采血小板，若存在弥散性血管内凝血(DIC)倾向则PLT﹤50×10^9/L即应输注单采或多采血小板并使用肝素等其它DIC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。
    3.有凝血异常，输相关血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
    （五）治疗开始于诊断第1－5天
    （六）治疗方案
    1.预治疗（CP）
    环磷酰胺（CTX）200 mg · m^-2 · d^-1,第-2～0天，强的松（PDN）1mg·kg^-1·d^-1 第-2～0天。白细胞大于30×10^9/L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的患者建议接受预治疗避免肿瘤溶解综合征。同时注意水化、碱化利尿。
    2.诱导化疗方案（VDCP+IM）
    长春新碱（VCR）：1.4mg · m^-2 · d^-1，最大剂量不超过2 mg/每次，第1、8、15、22天。
    柔红霉素（DNR）: 30-40 mg · m^-2 · d^-1,第1～3天, 第15～16天（依照血常规、第14天骨髓情况以及患者临床情况进行调整）。
    环磷酰胺（CTX）：750-1000mg · m^-2 · d^-1第1天、第15天(美思钠解救)。
    强的松（PDN）：1 mg · kg^-1 · d^-1， 第1～14天，
    0.5 mg · kg^-1 · d^-1，第15～28天。
    伊马替尼（IM） 400-600mg/天，第8天或第15天开始加用。
    若诱导治疗获得完全缓解则伊马替尼持续应用至造血干细胞移植（HSCT）；若诱导治疗未缓解，行BCR/ABL突变分析，调整TKI的使用，进入挽救治疗。诱导治疗缓解患者行巩固治疗。
    若患者年龄≥55岁、或严重的脏器功能不良或疾病时，可选用IM联合VP(VCR+PDN)或VDP(VCR+DNR+PDN)方案作为诱导方案，剂量及使用方法同前述VDCP+IM方案。
    （七）治疗后必须复查的检查项目。
    1.血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能；
    2.脏器功能评估；
    3.化疗第14天及诱导化疗后（可选）骨髓形态学，有条件者做微小残留病变检测；
    4.治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查；
    5.出现感染时，各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查需多次重复。
    （八）化疗中及化疗后治疗。
    1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
    2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、治疗诱导分化综合征(地塞米松)、抑酸剂等。
    3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×10^9/L或有活动性出血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在DIC倾向则PLT﹤50×10^9/L即应输注血小板。对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。有心功能不全者可适当放宽输血指征。
    4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×10^9/L，可使用G-CSF 5μg·Kg^-1·d^-1。
    (九)出院标准。
    1.一般情况良好；
    2.没有需要住院处理的并发症和(或)合并症。
    (十)有无变异及原因分析。
    1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
    2.诱导缓解治疗未达完全缓解者退出路径。
临床路径表单    适用对象：第一诊断为初治成人Ph+急性淋巴细胞白血病拟行诱导化疗
    患者姓名：        性别：    年龄：     门诊号：       住院号：          　
    住院日期：   年 月 日    出院日期：   年 月 日   标准住院日 35天内
    表_322 初治成人Ph+ALL临床路径表单
    表_323 初治成人Ph+ALL临床路径表单
    表_324 初治成人Ph+ALL临床路径表单
表格    表_322《2016年新发布的临床路径》
    表_323《2016年新发布的临床路径》
    表_324《2016年新发布的临床路径》
录自《医师金典》